Деца-пеперутки ... За прв пат слушајќи ја оваа фраза, многумина веднаш замислуваат шарени молци, безгрижно трепери меѓу цвеќињата и радоста на детството, лишени од горчливи разочарувања и вознемиреност. Во меѓувреме, животот на децата со синдромот на пеперутки воопшто не е како бајка или идеална слика. Во оваа статија ќе зборуваме за вродена булозна епидермолиза - ретка генетска болест која влијае на кожата на човечкото тело.
Булозна епидермолиза: Причини
По правило, родителите на децата од пеперутки учат за болеста на кожата на нивното дете во првите денови (и дури часа) по раѓањето на бебето. За првпат оваа болест беше опишана уште во почетокот на 19-тиот век, во 1886 година.
Причината за болеста е генетски дефект кој го лишува епидермалниот слој од способноста да извршува заштитна функција. Овој дефект е или пренесен од родителите кои се неговите скриени носители, или се појавува спонтано. Како резултат на тоа, сите кожа (вклучувајќи мукозни мембрани) станува исклучително кревка - најмал допир може да предизвика оштетување. Инаку, ваквите деца се совршено нормални - не заостануваат во емоционалниот и интелектуалниот развој, нормално растат и со помош можат да станат полноправно дел од општеството.
Моделите на наследување на болеста сè уште не се идентификувани - пациентите со булозна епидермолиза може да имаат и здрави и болни деца. особеноста на болеста е исто така дека пред раѓањето на детето е невозможно да се дијагностицира со некој од познатите медицински методи - ниту ултразвукот на фетусот ниту лабораториските тестови не даваат резултати.
Критичниот период на живот за деца од пеперутки е до три години. Во иднина, со соодветен третман и нега, кожата станува погруб, станува постабилна, иако не ја достигне силата на кожата на просечниот човек. Покрај тоа, малите деца не можат да бидат свесни за причинско-последичните односи, не можат да објаснат дека е невозможно, на пример, да ползат на колена, бидејќи кожата на нозете после тоа целосно "олупи" или бришење на очи или образи.
Булозна епидермолиза: третман
Судбината на децата од пеперутки е тешка, бидејќи болеста што ги предизвикува толку многу страдања денес е неизлечива. Сè што може да се направи за такви бебиња е да се обиде да ја заштити својата кревка кожа од повреди (што е многу тешко), а во случај на нивно појавување е точно и навремено да се грижи за нив. Но, и покрај тоа, во многу цивилизирани земји се развиени шеми на грижа за пациентите и курсеви за доживотна терапија, кои им овозможуваат да водат нормален живот, да добијат образование, да водат активен општествен живот, па дури и да играат спорт.
Во ЗНД, со дијагноза на булозна епидермолиза, прогнозата е најчесто неповолна, бидејќи болеста е исклучително ретка, лекарите практично немаат искуство во лекувањето на таквите пациенти, а во некои случаи дури и не се сомневаат во постоењето на оваа болест. Многу често родителите самите ја влошуваат ситуацијата, прават само-лекување и се обидуваат да ја третираат штетата на кожата на бебето фитотерапевтски средства, само-произведени масти и зборувачи, сини глави и други средства од ваков вид. Непотребно е да се каже, по таков "третман", трошоците за враќање на епидермисот на детето се зголемуваат на космички димензии, додека соодветната навремена грижа е уште потешка, но многу поевтина. Пеперутки деца треба
Поради слабата медицинска и социјална свест, недостатокот на знаење за нега и третман, многу деца со булозна епидермолиза умираат на рана возраст.
Се разбира, нега на кожата и начинот на живот на децата од пеперутки значително се разликуваат во зависност од тежината на болеста - потешката форма и појавените симптоми, толку попретпазлив и попрецизен е грижата и третманот на детето.