Хемофилија - што е тоа, и како да се избегнат критични компликации?

Разбирање на хемофилија - дека ова е многу важно, бидејќи оваа болест е многу подмолно. Оваа патологија е наследна. Оваа болест е многу опасна: важно е да се идентификува во почетната фаза на развој, за да не се доведе ситуацијата во критична ситуација.

Хемофилија - што е тоа?

За да се разбере што е оваа болест, значењето на употребениот термин ќе помогне. Од грчкиот јазик, "хаима" значи "крв", а "филија" значи "зависност". Оваа болест се карактеризира со ниска коагулабилност на крвта. Тие страдаат од мажи, но постојат исклучоци (тип C). Тие добиваат згрутчување на крвта од мајката: таа е носител на болеста и го пренесува "бонусот" на нејзините синови. Историјата ги содржи имињата на големите жени кои биле носители на генот за хемофилија. На пример, кралицата Викторија и војвотката од Хесе.

Како е наследена хемофилијата?

Генот на оваа патологија е рецесивен. Се наоѓа во Х хромозомот. Наследувањето на патолошкиот ген е поврзано со сексот. За да почнете да ја манифестирате болеста, потребни ви се две Х-хромозоми со мутација. Ова е женски "сет". Мажите, исто така, имаат X и Y хромозоми. Сепак, во пракса сè се случува поинаку. Кога една жена забремени со девојка која има две мутирачки X хромозоми, спонтан абортус се јавува 4 недели. Ова се должи на фактот дека развојниот фетус не е остварлив.

Една девојка може да се роди со еден Х-хромозом кој се менува. Во овој случај, самата болест не се манифестира: доминантниот здрав ген не рецесивно го активира механизмот за активирање на болеста. Наследување на хемофилија може да се забележи кај момчињата. Во машкото тело не постои доминантен ген во Y хромозомот, а X-сет со мутација интензивно се развива. Поради оваа причина, момчињата ја наследуваат оваа болест, а хемофилијата има рецесивна особина.

Што се заканува лошо згрутчување на крвта?

Оваа патолошка состојба е многу опасна. Појавата на последователните проблеми е неразделно поврзана со фазата на болеста. Ова е опасна лоша коагулација на крвта:

1. Тоа предизвикува одвојување на плацентата во доцната бременост.
2. Може да предизвика профузно крварење при породување.
3. Екстракцијата на забите, хируршките операции и тешките повреди предизвикуваат загуба на крв.

Хемофилија - видови

Згрутчувањето на крвта е заштитна реакција на телото. Во овој процес активно делуваат фибриногените, тромбоцитите и плазма факторите. Недостатокот на една од овие супстанции предизвикува нарушување во функционирањето на целиот коагулационен систем. Во зависност од исчезнатиот фактор, овие типови на хемофилија се разликуваат:

• A;
• Б;
• C.

Според степенот на сериозноста на текот на болеста, овие степени на патологија се разликуваат:

1. Лесно - со нејзиното крварење се случува ретко. Покрај тоа, тие се ниско-интензивни.
2. Средно тешка - затоа што се карактеризира со умерена тежина на хеморагични манифестации.
3. Тешка - ако, на пример, сиромашна коагулација на крвта кај новороденче, тоа се манифестира со крварење од папочната врвца, присуство на хематоми на главата, мелена и така натаму. Во зрелоста, ваквата болест не е помалку опасна отколку во детството.

Хемофилија А

За овој тип на болест се карактеризира со дефицит на антихемофилниот глобулин-фактор VIII. Овој тип на болест се смета за класичен и најчест. Се дијагностицира во 85% од случаите кога пациентот има хемофилија ген. Овој тип на болест е проследен со најтешко крварење. Поради оваа причина е важно да се разбере: хемофилија - што е тоа и што е полн со.

Карактеристична карактеристика на овој тип на болест е кршење на плазматската фаза на хемостазата. Едноставно, крварењето не се појавува веднаш по повредите. Тоа е затоа што тромбоцитната и васкуларната фаза функционираат правилно. По истиот ден по добивањето на повредата, може да започне тешка крварење, што е многу тешко да се запре. Овој проблем не може да се реши во еден ден.

Хемофилија Б.

Второто име за оваа болест е Божикната болест. Болеста се карактеризира со недостаток на фактор IX. Оваа ензимска компонента го активира комплексот Стјуарт-Провер. Овој тип на хемофилија кај деца се јавува во 20% од случаите со дијагноза на слаба коагулабилност на крвта. Таквата патологија е забележана кај 1 од 30 000 новороденчиња.

Хемофилија Ц

Овој подвид има своја клиничка манифестација. Тоа е многу различно од класичниот тип на болест. Овој подвид е дури и исклучен од модерната класификација. Поради оваа причина е важно да се разбере хемофилијата - што е тоа. Таа има карактеристична особина која не се јавува кај други видови на болести. Таквата хемофилија кај жените е забележана толку често колку и мажите. Ова се должи на фактот дека генскиот трансфер се врши со доминантна карактеристика. Исто така постои и национална подложност во патолошката состојба. Оваа болест почесто ги напаѓа Ашкеназиските Евреи.

Знаци на хемофилија

Кај болести од типот А и Б, слична клиничка слика. Во овој случај, сиромашните симптоми на коагулација на крвта се како што следува:

1. Присуство на различни хематоми на телото. Тие се појавуваат дури и по мала модринка. Таквите хематоми имаат широк спектар на дистрибуција. При притискање на местото на модринки постои силна болка.
2. Во 80% од случаите се јавува хемартроза. Зглобот станува воспален, жешко, а кожата над неа сјае. Со повторени крварења, остеоартритисот започнува да се развива. Паралелно со тоа може да има искривување на карличните коски и вертебрална колона, атрофија на мускулите, деформација на нозете.
3. Крварење што се јавува после операција, намалување, извлекување на заби и други повреди.
4. Во 5% од случаите (почесто кај пациенти на рана возраст) постои хеморагичен мозочен удар .
5. Крвта во мезентерието - е придружена со акутна болка и други знаци слични на клиниката на перитонитис.
6. Во 20% од случаите се забележува хематурија. Оваа патолошка состојба може да биде проследена со напади на ренална колика и предизвикува развој на пиелонефритис.
7. Формирање на гангрена , предизвикана од гигантски хематоми.
8. Цревно крварење, кое е забележано кај 8% од случаите кај оние кои страдаат од лоша коагулација. Црни измет често се придружени со слабост и вртоглавица.

Знаците на слаба згрутчување на крвта кај хемофилија тип C кај повеќето пациенти се слабо изразени или воопшто не се манифестираат. Некои луѓе имаат крварење, менорагија и појава на модринки на телото. Дури и во едно семејство, чии членови страдаат од оваа болест, сериозноста на клиничките манифестации варира во голема мера. Сепак, за разлика од болестите на типовите А и Б, спонтаните хеморагии на хемофилијата C во мускулите се многу ретки. Гамартрозите се јавуваат само под услов груба трауматизација на зглобовите.

Лоша коагулација на крвта - што да правам?

Ако имате барем еден знак за болест, веднаш треба да побарате медицинска помош. За потврдување на дијагнозата, лекарот ќе му препише на пациентот испит кој ги вклучува таквите лабораториски методи:

• определување на количината на фактори за коагулација присутни во крвта;
• протромбински индекс;
• определување на времето во кое се случува згрутчување на крвта ;
• мешани;
• нивото на фиброген во крвта и така натаму.

Хемофилијата се смета за ирелевантна - третманот на оваа болест е намален на терапија за одржување. Покрај тоа, не е најмалку улогата на исхрана. За време на егзацербација на болеста, нејзиниот третман треба да се спроведе во болницата во здравствената установа. Експертите на ваквата клиника знаат хемофилија - каква е патологијата. Пациентот кој контактирал со пациентот мора да има "Книга на пациентот" со него. Овој придружен документ содржи информации за групата на човечка крв, нејзиниот Rh фактор. Исто така, укажува на тежината на болеста.

Како да се запре крвта со слаба коагулација на крвта?

Кога некој има хемофилија, тој треба да биде особено внимателен. Вие не може лесно да заземете од вашето здравје! Принципи на однесување во овој случај се како што следува:

1. Ако раните се длабоки, треба да се шие и да се спроведе терапија за замена. Покрај тоа, мразот треба да се нанесе на оштетената површина (не треба да дојде во контакт со кожата, па затоа мора да се завитка со хартиена крпа или тенка крпа пред употреба).
2. Во раната и гребнатините може да се формираат големи згрутчувања. Од нив, крвта истекува. Поради таквите згрутчување, раните се зголемуваат. За да се избегне ова, треба внимателно да ги отстраните "групите". Понатаму, оваа област треба да се измие со раствор на пеницилин. После тоа, на кожата се нанесува завеса што е импрегнирана со хемостатичен состав. Ова го забрзува заздравувањето на раните.

Лекови со слаба коагулација на крв

Терапијата за хемофилија изгледа вака:

1. Пациентот се инјектира со недостаток на фактори за коагулација. Бројот на такви постапки може да варира од 4 до 8 дневно.
2. Докажете ги инјекциите на препаратите направени врз основа на плазма.
3. За да се отстрани од телото антитела на пациентот до фактори на коагулација, лекарот може да препише плазмафереза .
4. Наследна хемофилија обезбедува капе раствор на гликоза, реамерен или полиглуцин.

Со хемаррозите дополнително се изведува и пункцијата на торбата. Се врши аспирација на крвава содржина и негово збогатување со хормонални препарати. Без сомнение, погодените екстремитети треба да се имобилизираат за време на терапијата. Во иднина, по рехабилитација, се пропишуваат терапевтски физички тренинг и физиотерапевтски манипулации.

Што да се јаде со лоша згрутчување на крвта?

Исхраната има силен ефект врз состојбата на пациентите. За да се спречи појава на крварење, пациентите со хемофилија треба да ја збогатат својата исхрана со таква храна:

• масти од животинско потекло (путер, маст, крем);
• црн дроб (мозокот, бубрезите, црниот дроб);
• каша од хељда;
• бобинки од виолетова боја (боровинки, боровинки, капини и други);
• банани и манго;
• црвена пиперка, ротквица, црвена зелка и друг зеленчук;
• ореви;
• грав, грашок, соја и други грав;
• копар, магдонос, босилек;
• бел леб.