Вернер-ов синдром

Стареењето е неизбежен процес кој влијае на секоја личност, која тече постепено и континуирано. Сепак, постои болест во која овој процес се развива многу брзо, влијаејќи на сите органи и системи. Оваа болест се нарекува прогерија (од грчко-прерано старо), таа е исклучително ретка (1 случај за 4 до 8 милиони луѓе), кај нас постојат неколку случаи на такво отстапување. Постојат две главни форми на прогерија: синдром Хатчинсон-Гилфорд (прогерија на деца) и Вернер-ов (Werner) синдром (прогерија на возрасни). За второто ќе разговараме во нашата статија.

Вернер-ов синдром - мистеријата на науката

Вернер-ов (Werner) синдром првпат го опиша германскиот лекар Ото Вернер во 1904 година, но до сега, прогеријата останува неистражена болест, првенствено поради ретката појава. Познато е дека ова е генетско нарушување предизвикано од генетска мутација, која се наследува.

За денес, научниците, исто така, утврдија дека Вернер-ов синдром е автосомно рецесивна болест. Ова значи дека пациентите со прогемија истовремено примаат татко и мајка еден аномален ген лоциран во осмиот хромозом. Сепак, до сега не е можно да се потврди или негира дијагнозата преку генетска анализа.

Причините за прогеријата на возрасните

Главната причина за синдромот на предвремено стареење останува нерешена. Оштетените гени кои се присутни во генскиот апарат на родителите на пациентот со прогерија не влијаат врз нивното тело, но кога се комбинираат, доведе до ужасен резултат, осудувајќи го детето на страдање во иднина и предвремено отстапување од животот. Но, она што доведува до такви мутации на гените сеуште е нејасно.

Симптоми и текот на болеста

Првите манифестации на Вернер-ов синдром се јавуваат на возраст помеѓу 14 и 18 години (понекогаш подоцна) по период на пубертет. До ова време, сите пациенти се развиваат сосема нормално, а потоа во нивното тело започнуваат процесите на исцрпување на сите животни системи. Како по правило, пациентите прво се претвораат во сива боја, што често се комбинира со губење на косата. Постојат сенилни промени во кожата: сувост, брчки , хиперпигментација, затегнување на кожата, бледа.

Постои широк спектар на патологии кои често го придружуваат природното стареење: катаракта , атеросклероза, нарушувања на кардиоваскуларниот систем, остеопороза, разни видови на бенигни и малигни неоплазми.

Исто така, забележани се и ендокрини пореметувања: отсуство на секундарни сексуални знаци и менструација, стерилност, висок глас, дисфункција на тироидната жлезда, инсулин-резистентен дијабетес. Атрофиското масно ткиво и мускулите, рацете и нозете стануваат непропорционално тенки, нивната мобилност е многу ограничена.

Изложени на силни промени и карактеристики на лицето - тие стануваат посочени, брадата остро излегува, носот станува слично со птичјиот клун, устата се намалува. На возраст од 30-40 години, лице со возрасни прогери изгледа како 80-годишен маж. Пациентите со Вернер-ов синдром ретко живеат до 50 години, најчесто умираат од рак, срцев удар или мозочен удар.

Третман на прогемија за возрасни

За жал, не постои начин да се ослободиме од оваа болест. Третманот е насочен само кон отстранување на појавените симптоми, како и спречување на можни истовремени болести и нивно влошување. Со развојот на пластичната хирургија, исто така беше можно малку да се корегираат надворешните манифестации на предвремено стареење.

Во моментов, тестовите се вршат за третман на Вернер синдромот со матични клетки. Останува да се надеваме дека во блиска иднина ќе се добијат позитивни резултати.