Вегенеровата грануломатоза е автоимуна болест која се однесува на тешки и брзо прогресивни болести. Системскиот васкулитис и Вегенер-овата грануломатоза се тесно поврзани патологии, бидејќи антагониите (антинеутрофилни цитоплазматични) се формираат во грануломатоза, што е карактеристично за васкулитисот поврзан со ANCA.
Причини за Вегенер-ова грануломатоза
Вегенеровата грануломатоза се однесува на автоимуна, па може да има генетски фактор. Всушност, грануломатозата е несоодветен имунолошки одговор. Значи, маркерите на болеста се антигени - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Улогата на патогените микроорганизми, исто така, ја играат антинеутрофилните цитоплазматски антитела кои реагираат со протеиназа-3.
Вегенер-ова грануломатоза - симптоми
Симптомите на грануломатоза најчесто се јавуваат на возраст од 40 години, додека родовиот фактор не е важен.
Грануломатоза - воспаление на ѕидовите на мали и средни крвни садови: венули, капилари, артерии и артериоли. Во процесот на пораз се вклучени горните респираторни патишта, бубрезите, очите, белите дробови и другите органи.
Симптомите се како што следува:
- општо - губење на тежината, слабост, мијалгија, артралгија, треска, во ретки случаи, артритис;
- нервен систем - асиметрична полиневропатија;
- очите - исхемија на оптичкиот нерв, слепило, еписклеритис со орбитален гранулом и егзофталмоса;
- кожата - осип со некротични елементи;
- бубрези - гломерулонефритис , кој може да биде брз;
- белите дробови - лезии се развиваат кај 75% од пациентите во форма на инфилтрати, кои формираат кариес за време на распаѓање; со ова може да се забележи плеврит, кашлица.
- респираторни трактати - се погодени кај 90% од пациентите во форма на ринитис со гноен-хеморагична секреција и улцерација; перфорацијата на носната преграда води до деформација на седлото; Исто така, лезијата влијае на ларинксот, ушите, трахејата, параназалните синуси, во кои се забележува некротичен процес.
Вегенеровата грануломатоза, исто така, има две форми:
- локализиран - тоа влијае главно на горниот респираторен тракт;
- генерализирани - со нејзините многу органи се погодени, а ова е придружено со треска, болки во мускулите во мускулите, кашлање и срцева слабост.
Дијагноза на Вегенер-ова грануломатоза
Оваа дијагноза е направена од ревматолог врз основа на неколку податоци:
- крвни тестови - биохемиски и општи, кои не можат да ја потврдат грануломатозата, но помагаат да се исклучат и други болести;
- анализа на урина - може да потврди или исклучи оштетување на бубрезите (се утврдува обликот на болеста);
- Х-зраци на паранизалниот синус и градниот кош (компјутеризирана томографија дава подетални информации од онаа добиена со Х-зраци);
- биопсија - единствениот начин кој дефинитивно го потврдува или го негира присуството на грануломатоза; лекарите земаат ткиво од носот или грлото, а во некои случаи и бубрезите и белите дробови.
Третман на Wegener-ова грануломатоза
Третманот на болеста се спроведува, главно, со учество на кортикостероиди и цитостатици, кои ја намалуваат активноста
Со сериозно оштетување на бубрезите, во некои случаи, на пациентот му е потребен трансплантација на органи.
Вегенерова грануломатоза - прогноза
Ако третманот не се започне навремено, тогаш неповолната прогноза ќе се оствари во рок од 6-12 месеци, а просечниот животен век не надминува 5 месеци.
Во случај на лекување, ремисијата трае околу 4 години, во некои случаи 10 години. Целосно лекување во сегашната фаза на развој на медицината е невозможно.